Quando um tumor nasce em um tipo de célula em que habitualmente não apareceria ou em locais incomuns é considerado um câncer raro. Um carcinoma neuroendócrino de mama ou de próstata, o GIST (um tipo de tumor do trato gastrointestinal), carcinoma de Merkel (na pele), carcinoma medular de tireoide, um tumor na glândula pineal do cérebro, são exemplos de cânceres raros. “Teoricamente pode aparecer em qualquer órgão. Se for em uma célula que habitualmente a gente não vê gerando um câncer, é um câncer raro. Por exemplo, na mama, o mais comum é o carcinoma ductal, mas temos também o carcinoma lobular. Mas se eu tenho um câncer que se originou numa célula endócrina da mama, isso é muito incomum, então é um câncer raro de mama”, explica o oncologista Manoel Carlos Leonardi de Azevedo Souza, colaborador do Instituto Vencer o Câncer.
O diagnóstico dos cânceres raros não é difícil de ser feito e segue os mesmos procedimentos dos tumores mais comuns, ou seja, com os mesmos exames. “Todas as vezes que a gente tem uma investigação de um tumor, de um câncer, a gente precisa saber 3 coisas principais: primeiro é o nome desse tumor, segundo o sobrenome dele e terceiro o endereço. A gente precisa saber em que órgão ele nasceu, qual o subtipo desse tumor e aonde ele está localizado para desenhar o melhor tratamento para o paciente. A biópsia e os exames decorrentes dela vão dizer para gente de onde essa célula é, que tipo ela é, e se é raro ou se é um tumor comum”, acrescenta o oncologista.
Saber se há fatores de risco específicos para os cânceres raros ainda é um desafio. Como são poucos os casos, a análise é mais difícil. “Algumas ferramentas hoje em dia, como o estudo da genômica desses tumores, nos dão algumas pistas sobre mutações. Mas como as amostras são muito discretas, em geral, os fatores de risco são para os tumores que a gente conhece, em que temos subsídio para dizer que isso acontece nesta população por causa desse fator de risco”, diz.
Um câncer raro não é necessariamente mais agressivo. A malignidade de um tumor depende da localização e das características dele, ou seja, se for de crescimento rápido e se for mais invasivo, é considerado mais agressivo. E assim como nos tumores mais comuns, o diagnóstico precoce é muito importante para o sucesso do tratamento do paciente que tem um câncer raro.
Para alguns tipos já existem diretrizes de tratamento e medicações específicas. Para outros, no entanto, o tratamento se faz por analogia, ou seja, se adapta o tratamento de um câncer comum ao raro. “Tratar um tumor raro já tem, por si só, uma dificuldade, que é o fato de ele ser raro. Claro que, enquanto oncologistas, já vimos vários casos, temos linhas de tratamento, mas somente começando o tratamento é que a gente vê como o paciente responde. Tumores muito raros que não há material para estudo ainda, a gente acaba tratando topograficamente, ou seja, se é na próstata, tratamos como câncer de próstata; se é na mama, como de mama; e assim por diante”, afirma o oncologista.
Um dos exemplos de tumor raro que já tem medicação específica para ser usada no seu tratamento é o GIST (em inglês, GastroIntestinal Stromal Tumors), um tumor do trato gastrointestinal, que nasce nas chamadas células de Cajal, na parede dos órgãos. A medicação usada é o imatinibe, além de outras estratégias que poderão ser adotadas. Já tumor na glândula pineal do cérebro pode ser tratado com radioterapia. “O tumor da pineal é muito radio sensível, ou seja, a radioterapia é muito efetiva contra ele. Então se a gente faz a radioterapia, mesmo sendo no cérebro, mesmo sendo um tumor raro, tem uma resposta excelente”, acrescenta o médico.
O Instituto Vencer o Câncer é uma Organização da Sociedade Civil de Interesse Público (OSCIP), fundada pelos oncologistas Dr. Antonio Carlos Buzaid e Dr. Fernando Cotait Maluf, com atuação em 3 pilares: (1) Informação de excelência e educação para prevenção do câncer. (2) Implementação de centros de pesquisa clínica para a descoberta de novos medicamentos. (3) Articulação para promoção de políticas públicas em prol da melhoria e ampliação do acesso à prevenção, ao tratamento e à cura do câncer.
