Os sarcomas de partes moles constituem um grupo muito heterogêneo de tumores. Alguns são bastante sensíveis à quimioterapia e tendem a se espalhar pelo corpo precocemente, como os rabdomiossarcomas, enquanto outros são pouco sensíveis à quimioterapia, como o sarcoma alveolar. Como regra, os sarcomas que estão localizados devem ser removidos cirurgicamente; em seguida, pode haver indicação de radioterapia preventiva na região onde estava o tumor (radioterapia adjuvante). Nos pacientes com tumores estádio III, a realização da radioterapia e da quimioterapia antes da cirurgia, de forma sequencial com objetivo de facilitar a cirurgia, pode ser discutida em reunião multidisciplinar. Alguns sarcomas com maior incidência em pacientes jovens como o sarcoma sinovial e o lipossarcoma mixoide são os melhores candidatos. Exceto nos rabdomiossarcomas, em que o papel da quimioterapia preventiva (chamada de quimioterapia adjuvante) é bem estabelecido, a quimioterapia adjuvante tem valor altamente controverso nos outros tipos de tumores. Os prós e contras desse tratamento devem ser discutidos individualmente. A quimioterapia é geralmente usada quando a doença se espalhou para alguma região do corpo, mas sua eficácia é limitada. Em casos selecionados, a remoção cirúrgica das metástases, principalmente quando estão no pulmão, pode ser útil. O larotrectinibe é um tratamento via oral que está aprovado para os sarcomas avançados que têm uma alteração específica (fusão) em um gene do tumor chamado NTRK (alteração dos genes NTRK1, NTRK2, NTRK3). Esta fusão no gene NTRK ocorre com alta incidência no fibrossarcoma infantil, porém em menos 2% dos casos nos sarcomas do adulto. Recomendamos a pesquisa da fusão de NTRK em todos os casos de sarcomas localmente avançados ou metastáticos.
Perspectivas
Estudos clínicos com tratamentos direcionados para alterações em moléculas específicas presentes em sarcomas (como o tazemetostate para sarcoma epitelioide e o pexidartinibe para sinovite vilonodular pigmentar) já estão aprovadas nos Estados Unidos, porém ainda não disponíveis no Brasil.
Atualização: Dra. Veridiana Pires De Camargo – CRM: 113175 Oncologista Clínica da BP – A Beneficência Portuguesa de São Paulo Apoio: Dra. Jéssica Ribeiro Gomes – CRM: 159784 Oncologista Clínica da BP – A Beneficência Portuguesa de São Paulo Fevereiro 2022
